האבחנות “האנדוקריניות”:
Thyroid storm
Graves’ disease
Acute adrenal inufficiency
התייצגות חמורה ומסכנת-חיים של היפרתירואידיזם עם כשל רב-מערכתי.
בדר”כ זו התלקחות של היפרתירואידיזם ידוע מהעבר עם תמונה קלינית דרמטית ותוצאה פאטאלית, אם לא ינתן טיפול אגרסיבי.מאפיינים קלינייםהמאפיינים הטיפוסיים לטירוטוקסיקוזיס בכלל:
• אנמנזה של אי-סבילות לחום, תיאבון מוגבר, ירידת משקל, עצבנות, נדודי-שינה
• רעד
• Stare , lid lag
• החזרים גידיים מהירים
• לרוב גם גויטרהמאפיינים הטיפוסיים ל-storm, שהם חמורים יותר מאשר במקרה של היפרתירואידיזם רגיל:
• חום
• טכיאריטמיות; פרפור פרוזדורים
• אי-ספיקת לב
• בחילה; הקאה; שלשול
• התייבשות; cachexia
• כאבי-בטן
• צהבת
• delirium, comaגורמים מאיצים (precipitating):
• זיהום
• הפרעה מנטלית- אגיטציה, מאניה, פסיכוזה
• אי-ספיקת לב
• קטואצידוזיס דיאבטית
• תסחיף ריאתי
• אוטם של המעי
• ניתוח, טראומה, לידה
• טיפול ביוד רדיואקטיבי:McDermott MT, Kidd GS, Dodson LE, Hofeldt FD.
Radioiodine-induced thyroid storm. Amer J Med 1983; 75: 353-9
נסקרו 16 מקרים;
7 טופלו לפני כן בתרופה אנטי-תירואידלית.
7 לא טופלו.
2 טופלו בחוסם-ביטא.
מקרי מוות:
3/7 בקבוצה שקיבלה טיפול ב- I131 בלבד.
1/7 בקבוצה שטופלה לפני כן בתרופה אנטי-תירואידלית.
סיכון גבוה:
קשישים.
טירוטוקסיקוזיס קשה.
מחלת רקע- במטופלים עם מחלה “קשה” אחרת תיתכן עלייה חדה בפרקציה של הורמון התירואיד החופשי עקב גורמים, שמונעים את קשירת ההורמון לחלבונים הנשאים ולרצפטורים בתאים, למשל חומצות שומן חופשיות וציטוקינים.
קריטריונים אבחנתיים ל- Thyroid storm
|
תרמורגולטוריים |
הניקוד |
||
|
טמפרטורה (מעלות פרנהייט)* |
99.9-99 |
5 |
|
|
100.9-100 |
10 |
||
|
101.9-101 |
15 |
||
|
102.9-102 |
20 |
||
|
103.9-103 |
25 |
||
|
104≥ |
30 |
||
|
אפקטים על מערכת עצבים מרכזית |
|||
|
אין |
0 |
||
|
אגיטציה קלה |
10 |
||
|
דליריום, פסיכוזה, לטרגיה |
20 |
||
|
התכווצות או coma |
30 |
||
|
הפרעות במערכת העיכול |
|||
|
אין |
0 |
||
|
שלשול, בחילה והקאה, כאבי בטן |
10 |
||
|
צהבת בלתי-מוסברת |
20 |
||
|
הפרעה קרדיו-וסקולרית |
|||
|
טכיקרדיה |
109-90 |
5 |
|
|
119-100 |
10 |
||
|
129-120 |
15 |
||
|
139-130 |
20 |
||
|
140≥ |
25 |
||
|
אי-ספיקת לב |
|||
|
אין |
0 |
||
|
קלה (בצקת היקפית) |
5 |
||
|
בינונית (חרחורים בבסיסי הריאות) |
10 |
||
|
קשה (בצקת ריאות) |
15 |
||
|
פרפור-פרוזדורים |
|||
|
אין |
0 |
||
|
יש |
10 |
||
|
היסטוריה של גורם מאיץ (precipitating) |
|||
|
אין |
0 |
||
|
יש |
10 |
* מעלות צלזיוס (בסוגריים מעלות פרנהייט):
37.2 (99), 37.8 (100 ), 38.3 (101), 38.9 (102), 39.4 (103), 40 (104).
הטבלה מבוססת על-פי:
Burch HB, Wartofsky L.
Life-threatening thyrotoxicosis. Thyroid storm.
Endocrinol Metab Clin North Am 1993; 22: 263.
יש לסכם הניקוד לכל סעיף.
הסבירות ל- storm על-פי הניקוד הכולל:
25> סבירות נמוכה.
25-44 סבירות בינונית, storm שממשמשת ובאה.
45< סבירות גבוהה.
כאשר לא ניתן להבדיל בין ממצאים הקשורים למחלה אנטרקורנטית ובין אלו הקשורים לטירוטוקסיקוזיס, עדיף לתת את הניקוד הגבוה יותר כדי להתחיל טיפול אמפירי.
מה הפתוגנזות האפשריות לדהקומפנסציה?
-
מעבר בינ-רקמתי (tissue shift) של הורמוני תירואיד
-
עלייה ברמת הורמון תירואיד החופשי
-
אוגמנטציה של קטכולאמינים
-
שינוי בתגובתיות של הרקמות
עקרונות הטיפול ב- Thyroid storm
הטיפול מכוון למספר יעדים:
- היפרתירואידיזם
- דהקומפנסציה של הומיאוסטזיס
- הגורם המאיץ (precipitating)
הטיפול
- טיפול בהיפרתירואידיזם
- חסימה של סנתיזה נוספת של הורמוני תירואיד
- חסימה של הפרשת הורמוני תירואיד, שכבר נוצרו
- עיכוב הפיכה פריפרית של הפרו-הורמון T4 ל- T3
- פינוי ישיר של עודף הורמוני תירואיד מהדם
- טיפול דפניטיבי בהיפרתירואידיזם
-
- חסימה של סנתיזה נוספת של הורמוני תירואיד
- תיונאמידים:
PTU במינון 250-200 מ”ג כל 4 שעות
MMI במינון 25-20 מ”ג כל 4 שעות
יש עדיפות ל- PTU עקב יתרונו בעיכוב דהיודינציה מ- T4 ל- T3.
במידה שלא מתאפשר טיפול בתיונאמידים דרך הפה, דווחו מספר צורות מתן אלטרנטיביות:
- תיונאמידים:
- חסימה של סנתיזה נוספת של הורמוני תירואיד
-
- רקטלית:
Rectal administration of iodine and PTU in the treatment of thyroid storm.
Thyroid 1995; 5: 403-5.
Jongjaroenprasert W, et al.
Rectal administration of PTU in hyperthyroid patients: comparison of suspension enema and suppsitory form.
Thyroid 2002; 12: 627-31.
Nabil, et al.
Methimazole: an alternative route of administration.
J Clin Endocrinol Metab 1982; 54: 180-1.
- תוך-ורידית:
Effect of intravenous methimazole on serum levels of thyroid hormones in patients with hyperthyroidism resistant to oral thyrostatic drugs.
Endokrynol Pol 1989; 40: 307-13. (In Polish).
- Potassium perchlorate עשוי לסייע במצבים של היפרתירואידיזם מעודף יוד על-ידי עיכוב תחרותי של קליטת היוד לתירואיד וכך הפחתת תכולת היוד התוך-תירואידלית.
- חסימה של הפרשת הורמוני תירואיד, שכבר נוצרו
- יוד אנאורגני:
תמיסת Lugol או SSKI במינון 8-5 טיפות כל 8 שעות
תכשירים אלו יינתנו רק לאחר מתן התיונאמידים.
Oral cholecystographic agents:
Ipodate (Oragrafin), Iopanoate (Telepaque) - ליתיום קרבונט:
במינון 300 מ”ג כל 6 שעות.
חשוב לעקוב אחר רמת ליתיום בדם
- יוד אנאורגני:
- עיכוב הפיכה פריפרית של הפרו-הורמון T4 ל- T3
- PTU (ולא MMI)
- Oral cholecystographic agents:
Ipodate (Oragrafin), Iopanoate (Telepaque)
-
- חוסמי ביטא (propranolol)
- קורטיקוסטרואידים
-
- פינוי ישיר של עודף הורמוני תירואיד מהדם*
- פלזמהפרזיס
- דיאליזה
- charcoal hemoperfusion
- פינוי ישיר של עודף הורמוני תירואיד מהדם*
* קיימת גם אפשרות ספיחת הורמון תירואיד מהמעי ע”י cholestyramine
-
- טיפול דפניטיבי בהיפרתירואידיזם
- תירואידקטומיה:
תבוצע לאחר הגעה למצב אאותירואידלי.
- תירואידקטומיה:
- טיפול דפניטיבי בהיפרתירואידיזם
-
- יוד רדיואקטיבי:
בתנאי שלא הייתה חשיפה ליוד לאחרונה
- יוד רדיואקטיבי:
- טיפול שמכוון למנוע דהקומפנסציה של הומיאוסטזיס
- טיפול בהיפרתרמיה: אצטמינופן (ולא אספירין, שעלול למנוע קשירת T4 לחלבונים), קירור
- טיפול בהתייבשות, וכו.: נוזלים, אלקטרוליטים, גלוקוז, ויטמינים
- טיפול תומך: חמצן, פרסורים
קורטיקוסטרואידים
טיפול באי-ספיקת לב לפי הצורך
דיגיטליס, דיאורטיקה, וכו.
- טיפול בגורם המאיץ (precipitating)
פרוגנוזה
תמותה: %60-25
סמנים פרוגנוסטיים גרועים:
- אי-ספיקת לב
- הפרעה בתפקודי כבד או כליה
- סיבוכים בטניים חריפים: דימום, פרפורציה
- מעורבות CNS קשה
- גיל מתקדם
Pitfalls שכיחים בטיפול
- שימוש יתר בדיאורטיקה
- רעד הנגרם מהקירור
- תת-טיפול עקב מטבוליזם מהיר של התרופות
- תסחיף ריאתי לא מאובחן
- זיהום לא מאובחן
- שימוש לא מתאים בחוסמי ביטא
- מהלך לבילי בחולים צעירים
אז מה קרה לחולה שלנו?
המשך:
במהלך האשפוז הופיעו מספר סיבוכים שטופלו וחלפו:
- אי ספיקת כליות חדה prerenal עם עליית קריאטינין עד 1.9 מ”ג/ד”ל.
- Melena – בגסטרוסקופיה דפורמציה פוסט-אופרטיבית של בצל התריסריון, קולונוסקופיה תקינה.
- הפטיטיס- על רקע אסקמי כנראה.