האיגוד הישראלי לאנדוקרינולוגיה

     סקירות קליני      

07/07/2004  
פאוכרומוציטומה: מה חדש? 1
ד"ר אודיל כהן-ועקנין
מרפאה לאנדוקרינולוגיה וסוכרת
שירותי בריאות כללית
ירושלים
 
 

1. אבחנה של פאוכרומציטומה הנה אחת האבחנות הקשות באנדוקרינולוגיה, עקב ריבוי סימפטומים בלתי אופיינייםלעיתים קרובות ו/או העדר בדיקת מעבדה ואמצעי הדמיה משכנעים.
בסקירה של ILIAS  ו- PACAK שהתפרסמה ב-JCEM לפני מספר חודשים, ניתן להסיק ALGORITHM פשוט כדי למקם פאוכרומיצומה.
· פאוכרומוציטומה ממוקם באדרנל או מחוץ לו ב- 9-23%  מהמקרים. כ-25 % מחולים עם SPORADIC PHEO הנם נשאים של GERMLINE MUTATIONS    כביטוי של מחלה גנטית עם סיכון גבוה לגידול מחוץ לאדרנל ומולטיפוקלי.

· בנוסף פאוכרומוציטומה ממארת אינה נדירה כל כך, ולעיתים הביטוי הקליני הראשון יכול להיות לאחר הופעת גרורות.

· אין יותר בסיס לדעה שגידול קטן וחד צדדי ו-SPORADIC תומך באבחנה של PHEO שפירה. מעבודות האחרונות שהתפרסמו הן  בארצות הברית והן באירופה אין   כלל קריטריונים חד משמעיים כדי לקבוע ממאירות או שפירות.

· לכן לאחר אבחנה קלינית ומעבדתית דרושה בדיקת הדמיה אמינה ורגישה.

2. הדמיה אנטומית
· ABDOMINAL CT
  ניתן לזהות PHEO בתוך אדרנל (עם או בלי גרורות) בגודל חצי ס"מ ומעלה בחתכים דקים (2-5 מ"מ). מדידה של צפיפות
 (HOUNSFIELD UNITS HU) מאפשרת להבדיל בין אדומה לבין גידול ממאיר או גידול מפריש. אדנומה הנה בד"כ גידול הומוגני עם צפיפות נמוכה מתחת ל-10  HU פאוכרומוציטומה הנה בד"כ גוש עם צפיפות גבוהה עד 40-50 HU עם האדרה לאחר הזרקת חומר ניגוד.PHEO מחוץ לאדרנל יכול להיות  ממוקם באגן קטן, בית  חזה או צוואר לכן צריך לעיתים גם CT של אזורים הנ"ל במידה שה-ADRENAL CT שלילי. רגישות של CT לזיהוי ADRENAL PHEO די גבוהה בין 85-94% עם  הערות של 92%.
 אם ה-CT חיובי והPHEO- זוהה אין צורך ב-MRI אלא במיפוי כדי לאמת את האבחנה וכדי לשלול מחלה מטסטטית.

· MRI
  בMRI-  PHEO שונה מאדנומה עקב העדר רקמת שומן. בנוסף עקב ריבוי וסקולרי הPHEO נראה עם  מראה מבריק בT2-, אך אם יש דימום בתוך הגידול התמונה   שונה.  היתרון של MRI : רגישות גבוהה בזיהוי ADRENAL PHEO  (% 93-100ֵ) והעדר חשיפה לקרינה. בנוסף ניתן להעריך את התפשטות לכלי הדם. החיסרון:   רגישות נמוכה יותר ב-EXTRA ADRENAL PHEO  ועלות גבוהה.
   
3. FUNCTIONNAL IMAGING
· מיפוי MIBG
  MIBG מתרכז ברקמות עשירות  בנוראפינפרין. מיפוי MIBG מתבצע עם איזוטופים של יוד אוI 131  / או I 125 הנקשרים לMIBG-.
  באופן נורמלי שריר הלב, הטחול, הכבד, שלפוחית השתן הראיות ובלוטות הרוק אשר עשירים בעיצוב סימפטטי  מציגים קליטה מוגברת כ- 24 שעות לאחר הזרקת   חומר. נוכחות של PHEO מתבטאת בקליטה פתולוגית באדרנל או מחוץ לה במידה של מטסטזות.
  רגישות הבדיקה נעה בין 77-90% ועם הערות גבוהה של 95-100%.
  תוצאות FASE NEGATIVE נדירות יחסית בעיקר במקרים של PHEO שעברו נמק או גידולים DEDIFFERENTIATED.
  מאוד חשוב, לפני המיפוי  להפסיק תרופות אנטי-דיכאוניות, להורדת לחץ דם, וכל תרופות נגד גודש באף עקב אינטראקציה אפשרית עם החומר MIBG וסיכוי ל-   FALSE NEGATIVE   

· PET SCAN
  מיפוי זה מאפשר הדמיה עם חשיפה נמוכה לקרינה אך העלות וצורך בציוד משוכלל עדין מונעים את השימוש הרב.
  משתמשים ב[18F]FDG, [11C]hydroxyephedrine, or [11C]epinephrine
  גידולים ממאירים מתאפיינים במטבוליזם מוגבר של גלוקוז ולכן הקליטה אמורה להיות גבוהה.
  בעבודה על 17 חולים  PET אפשר אבחנה של גרורות מ-PHEO שלא נראו במיפוי MIBG. אבל לא ניתן להבדיל בין PHEO שפירה לבין PHEO ממאירה ומכך נובעת   מוגבלות השימוש.
  בNIH -  הרחיבו את השימוש ב-, [18F]DAאשר נחשב כספציפי יותר לNOREPINEPHRINE TRANSPORTER- בהשוואה לאמיניות אחרות.
  בסקירה על 28 חולים עם PHEO ידוע, מיפוי עם [18F]DA היה חיובי בכל המקרים ואפשר אבחנה מדויקת של מיקום הגידול ושל הגרורות.
  אין עוד עבודות השוואתיות בין תוצאות מיפוי MIBG לבין PET עם[18F]DA  

· מיפוי עם OCTREOTIDE
  מעל 70 % מתאי של PHEO מציגים קולטנים לסומטוסטטין (בעיקר קולטנים 2 ו 4). אנלוג של סומטוסטטין: OCTREOTIDE נקשר   ל[111In]diaminetriaminepentacetate (DTPA)-, ומאפשר הדמיה
  ב-SPECT לאחר הזרקה דרך הוריד בזמנים שונים ועד 48 שעות לאחר מכן.
  כל מחלה דלקתית או זיהומית יכולה לגרום לתוצאה FALSE POSITIVE
  ובנוסף יש קושי מסוים לאבחן גרורות של PHEO  כי לרוב הגרורות מאבדות את את הקולטנים לסומטוסטטין ואז אין קליטה (FALSE NEGATIVE).
                                          

CLINICAL PROBLEM SOLVING: Current Approaches and Recommended Algorithm for the Diagnostic Localization of Pheochromocytoma
Ioannis Ilias and Karel Pacak

Pediatric and Reproductive Endocrinology Branch, National Institute of Child Health and Human Development, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland 20892-1583
J Clin Endocrinol Metab 2004 89: 479-491

http://jcem.endojournals.org/cgi/content/full/89/2/479
 
REFERENCES

1. Ilias I, Yu J, Carrasquillo J, Chen C, Eisenhofer G, Whatley M, McElroy B, Pacak K 2003 Superiority of 6-[18F]-fluorodopamine positron emission tomography versus [131I] metaiodobenzylguanidine scintigraphy in the localization of metastatic pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab 88:4083–4087.

2. Bravo EL, Tagle R 2003 Pheochromocytoma: state-of-the-art and future prospects. Endocr Rev 24:539–553.

 
האיגוד הישראלי לאנדוקרינולוגיה
האיגוד הישראלי לאנדוקרינולוגיה
עיצוב ובנייה: morestyle.biz
דף הבית דף הבית מי אנחנו מי אנחנו תקנון תקנון חברי האיגוד חברי האיגוד חברי הועד ועד ומערכת האתר רשימת מחלקות ומעבדות מחלקות ומעבדות הרשמה לאתר האגודה הרשמה צור קשר צור קשר