חלק 5

האבחנות "האנדוקריניות":

Thyroid storm

Graves’ disease

Acute adrenal inufficiency

להלן סקירה קצרה על מצב החרום הרפואי, Thyroid storm.
הגדרה של Thyroid storm (או Thyrotoxic crisis):
התייצגות חמורה ומסכנת-חיים של היפרתירואידיזם עם כשל רב-מערכתי.
בדר"כ זו התלקחות של היפרתירואידיזם ידוע מהעבר עם תמונה קלינית דרמטית ותוצאה פאטאלית, אם לא ינתן טיפול אגרסיבי.מאפיינים קלינייםהמאפיינים הטיפוסיים לטירוטוקסיקוזיס בכלל:
• אנמנזה של אי-סבילות לחום, תיאבון מוגבר, ירידת משקל, עצבנות, נדודי-שינה
• רעד
• Stare , lid lag
• החזרים גידיים מהירים
• לרוב גם גויטרהמאפיינים הטיפוסיים ל-storm, שהם חמורים יותר מאשר במקרה של היפרתירואידיזם רגיל:
• חום
• טכיאריטמיות; פרפור פרוזדורים
• אי-ספיקת לב
• בחילה; הקאה; שלשול
• התייבשות; cachexia
• כאבי-בטן
• צהבת
• delirium, coma

גורמים מאיצים (precipitating):
• זיהום
• הפרעה מנטלית- אגיטציה, מאניה, פסיכוזה
• אי-ספיקת לב
• קטואצידוזיס דיאבטית
• תסחיף ריאתי
• אוטם של המעי
• ניתוח, טראומה, לידה
• טיפול ביוד רדיואקטיבי:

McDermott MT, Kidd GS, Dodson LE, Hofeldt FD.
Radioiodine-induced thyroid storm. Amer J Med 1983; 75: 353-9
נסקרו 16 מקרים;
7 טופלו לפני כן בתרופה אנטי-תירואידלית.
7 לא טופלו.
2 טופלו בחוסם-ביטא.

מקרי מוות:
3/7 בקבוצה שקיבלה טיפול ב- I131 בלבד.
1/7 בקבוצה שטופלה לפני כן בתרופה אנטי-תירואידלית.

סיכון גבוה:
קשישים.
טירוטוקסיקוזיס קשה.
מחלת רקע- במטופלים עם מחלה "קשה" אחרת תיתכן עלייה חדה בפרקציה של הורמון התירואיד החופשי עקב גורמים, שמונעים את קשירת ההורמון לחלבונים הנשאים ולרצפטורים בתאים, למשל חומצות שומן חופשיות וציטוקינים.

קריטריונים אבחנתיים ל- Thyroid storm

תרמורגולטוריים

הניקוד

טמפרטורה (מעלות פרנהייט)*

99.9-99

5

100.9-100

10

101.9-101

15

102.9-102

20

103.9-103

25

104≥

30

אפקטים על מערכת עצבים מרכזית

אין

0

אגיטציה קלה

10

דליריום, פסיכוזה, לטרגיה

20

התכווצות או coma

30

הפרעות במערכת העיכול

אין

0

שלשול, בחילה והקאה, כאבי בטן

10

צהבת בלתי-מוסברת

20

הפרעה קרדיו-וסקולרית

טכיקרדיה

109-90

5

119-100

10

129-120

15

139-130

20

140≥

25

אי-ספיקת לב

אין

0

קלה (בצקת היקפית)

5

בינונית (חרחורים בבסיסי הריאות)

10

קשה (בצקת ריאות)

15

פרפור-פרוזדורים

אין

0

יש

10

היסטוריה של גורם מאיץ (precipitating)

אין

0

יש

10

* מעלות צלזיוס (בסוגריים מעלות פרנהייט):
37.2 (99), 37.8 (100 ), 38.3 (101), 38.9 (102), 39.4 (103), 40 (104).

הטבלה מבוססת על-פי:
Burch HB, Wartofsky L.
Life-threatening thyrotoxicosis. Thyroid storm.
Endocrinol Metab Clin North Am 1993; 22: 263.

יש לסכם הניקוד לכל סעיף.
הסבירות ל- storm על-פי הניקוד הכולל:
25>    סבירות נמוכה.
25-44    סבירות בינונית, storm שממשמשת ובאה.
45<    סבירות גבוהה.
כאשר לא ניתן להבדיל בין ממצאים הקשורים למחלה אנטרקורנטית ובין אלו הקשורים לטירוטוקסיקוזיס, עדיף לתת את הניקוד הגבוה יותר כדי להתחיל טיפול אמפירי.

מה הפתוגנזות האפשריות לדהקומפנסציה?

  • מעבר בינ-רקמתי (tissue shift) של הורמוני תירואיד
  • עלייה ברמת הורמון תירואיד החופשי
  • אוגמנטציה של קטכולאמינים
  • שינוי בתגובתיות של הרקמות

עקרונות הטיפול ב- Thyroid storm

הטיפול מכוון למספר יעדים:

  • היפרתירואידיזם
  • דהקומפנסציה של הומיאוסטזיס
  • הגורם המאיץ (precipitating)

הטיפול

  1. טיפול בהיפרתירואידיזם
    • חסימה של סנתיזה נוספת של הורמוני תירואיד
    • חסימה של הפרשת הורמוני תירואיד, שכבר נוצרו
    • עיכוב הפיכה פריפרית של הפרו-הורמון T4 ל- T3
    • פינוי ישיר של עודף הורמוני תירואיד מהדם
    • טיפול דפניטיבי בהיפרתירואידיזם
    • חסימה של סנתיזה נוספת של הורמוני תירואיד
      • תיונאמידים:
        PTU במינון 250-200 מ"ג כל 4 שעות
        MMI במינון  25-20   מ"ג כל 4 שעות
        יש עדיפות ל- PTU עקב יתרונו בעיכוב דהיודינציה מ- T4 ל- T3.
        במידה שלא מתאפשר טיפול בתיונאמידים דרך הפה, דווחו מספר צורות מתן אלטרנטיביות:
    • רקטלית:
Yeung Sc, et al. 
Rectal administration of iodine and PTU in the treatment of thyroid storm.
Thyroid 1995; 5: 403-5.

Jongjaroenprasert W, et al.
Rectal administration of PTU in hyperthyroid patients: comparison of suspension enema and suppsitory form.
Thyroid 2002; 12: 627-31.

Nabil, et al.
Methimazole: an alternative route of administration.
J Clin Endocrinol Metab 1982; 54: 180-1.

  • תוך-ורידית:
Junik R, et al.
Effect of intravenous methimazole on serum levels of thyroid hormones in patients with hyperthyroidism resistant to oral thyrostatic drugs.
Endokrynol Pol 1989; 40: 307-13. (In Polish).
  • Potassium perchlorate עשוי לסייע במצבים של היפרתירואידיזם מעודף יוד על-ידי עיכוב תחרותי של קליטת היוד לתירואיד וכך הפחתת תכולת היוד התוך-תירואידלית.
  • חסימה של הפרשת הורמוני תירואיד, שכבר נוצרו
    • יוד אנאורגני:
      תמיסת Lugol או SSKI במינון 8-5 טיפות כל 8 שעות
      תכשירים אלו יינתנו רק לאחר מתן התיונאמידים.
      Oral cholecystographic agents:
      Ipodate (Oragrafin), Iopanoate (Telepaque)
    • ליתיום קרבונט:
      במינון 300 מ"ג כל 6 שעות.
      חשוב לעקוב אחר רמת ליתיום בדם
  • עיכוב הפיכה פריפרית של הפרו-הורמון T4 ל- T3
    • PTU (ולא MMI)
    • Oral cholecystographic agents:
      Ipodate (Oragrafin), Iopanoate (Telepaque)
    • חוסמי ביטא (propranolol)
    • קורטיקוסטרואידים
    • פינוי ישיר של עודף הורמוני תירואיד מהדם*
      • פלזמהפרזיס
      • דיאליזה
      • charcoal hemoperfusion

* קיימת גם אפשרות ספיחת הורמון תירואיד מהמעי ע"י cholestyramine

    • טיפול דפניטיבי בהיפרתירואידיזם
      • תירואידקטומיה:
        תבוצע לאחר הגעה למצב אאותירואידלי.
    • יוד רדיואקטיבי:
      בתנאי שלא הייתה חשיפה ליוד לאחרונה
  1. טיפול שמכוון למנוע דהקומפנסציה של הומיאוסטזיס
  • טיפול בהיפרתרמיה: אצטמינופן (ולא אספירין, שעלול למנוע קשירת T4 לחלבונים), קירור
  • טיפול בהתייבשות, וכו.: נוזלים, אלקטרוליטים, גלוקוז, ויטמינים
  • טיפול תומך: חמצן, פרסורים

קורטיקוסטרואידים
טיפול באי-ספיקת לב לפי הצורך
דיגיטליס, דיאורטיקה, וכו.

  1.  טיפול בגורם המאיץ (precipitating)

פרוגנוזה

תמותה: %60-25

סמנים פרוגנוסטיים גרועים:

  • אי-ספיקת לב
  • הפרעה בתפקודי כבד או כליה
  • סיבוכים בטניים חריפים: דימום, פרפורציה
  • מעורבות CNS קשה
  • גיל מתקדם

Pitfalls שכיחים בטיפול

  • שימוש יתר בדיאורטיקה
  • רעד הנגרם מהקירור
  • תת-טיפול עקב מטבוליזם מהיר של התרופות
  • תסחיף ריאתי לא מאובחן
  • זיהום לא מאובחן
  • שימוש לא מתאים בחוסמי ביטא
  • מהלך לבילי בחולים צעירים

אז מה קרה לחולה שלנו?

המשך: 

במהלך האשפוז הופיעו מספר סיבוכים שטופלו וחלפו:

  • אי ספיקת כליות חדה prerenal עם עליית קריאטינין עד 1.9 מ"ג/ד"ל.
  • Melena – בגסטרוסקופיה דפורמציה פוסט-אופרטיבית של בצל התריסריון, קולונוסקופיה תקינה.
  • הפטיטיס- על רקע אסקמי כנראה. 
מה היו תוצאות הטיפול באשפוז?

כתיבת תגובה